Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и последствия

До сегодняшнего дня остаётся актуальной проблема гемолитической болезни новорождённых. По статистическим данным её выявляют у 3-6 детей на 1000 родов. Но, несмотря на небольшой удельный вес, эта патология продолжает занимать 4 –е место в структуре заболеваемости и смертности детей первой недели жизни.

Гемолитическая болезнь новорождённых (фетальный эритробластоз) – это врождённое заболевание, при котором возникает изоиммунологическая несовместимость крови беременной женщины и плода по антигенам эритроцитов. Заболевание обусловлено несовместимостью групп крови матери и плода, часто по резус-антигену. Гемолитическая болезнь развивается тогда, когда женщина с резус-отрицательной группой крови беременна от мужчины с резус-положительной кровью плодом с резус-положительной группой крови.

Существует 3 стадии развития патологии:

1. 1 стадия.При первом конфликте между кровью беременной и её плода происходит образование иммуноглобулинов класса М. В результате последующих попаданий эритроцитов плода в кровоток матери образуются иммуноглобулины класса G. Постепенно на поверхности эритроцитов образуются иммунные комплексы антиген – антитело, которые в последствие приводят к разрушению красных кровяных телец, либо просто блокируют их функциональную деятельность.
2. 2 стадия. На данном этапе происходит активация защитных факторов и лизис образовавшихся иммунных комплексов макрофагами, Т – киллерами. Идёт усиленный синтез цитотоксических Т – лимфоцитов.
3. 3 стадия. Патофизиологическая или последствия иммунного повреждения.

Основные симптомы данного заболевания:

• Бледность, желтушность кожных покровов и слизистых.
• Увеличение в объёме живота.
• Снижение мышечного тонуса.
• Двигательное беспокойство.
• Угнетение рефлексов.
• Симптом «заходящего солнца»: глазные яблоки направлены книзу, радужка прикрывается нижним веком. Эти проявления сопровождаются пронзительным визгом.

Причины болезни

1. Искусственное и самопроизвольное прерывание беременности в анамнезе.
2. Внематочная форма беременности.
3. Последующие беременности и роды резус-положительным плодом, при условии, что у будущей мамы резус-отрицательная группа крови.
4. Переливания крови.
5. Проявление симптомов гемолитической болезни у предыдущих детей.
6. Трансплантация органов и / или тканей.
7. Функциональные нарушения плаценты во время внутриутробного развития. В результате нарушения её барьерной функции облегчается переход крови от плода к матери и антител от беременной к плоду.
8. Отслойка плацентарной ткани, ручное её отделение.
9. Послеродовое ручное обследование маточной полости.
10. Преэклампсия или эклампсия.
11. Травматические повреждения живота будущей мамы.
12. Отсутствие специфической профилактики у беременной.
13. Все инвазивные процедуры, проводимые в период внутриутробного развития ребёнка.

Если заболевание протекает тяжело, то и осложнения могут быть вполне неутешительными.

Возможные последствия

• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.
• Гибель новорождённого.
• Анафилактический шок.
• Врождённая гипоксия у ребёнка.
• Со стороны нервной системы: билирубиновая энцефалопатия (острое поражение центральной нервной системы), церебральная депрессия, внутричерепная гипертензия (ригидность затылочных мышц, тремор конечностей, судорожные приступы, напряжённость и выбухание большого родничка), гибель нервных клеток. Церебральный паралич: симптомокомплекс двигательных нарушений, связанных с чрезмерно повышенным мышечным тонусом.
• Снижение слуха или полная его утрата.
• Снижение остроты зрения или слепота.
• Синдром сгущения желчи. Холестаз или нарушение оттока желчи (её застой) с последующим возникновением реактивного гепатита. При этом кожные покровы становятся жёлтыми с зеленоватым оттенком, моча приобретает насыщенный тёмно-жёлтый цвет, кал обесцвечивается.
• Анемия новорождённого. Развивается в следствии гибели эритроцитов. Симптомы: вялое сосание, сердечные тоны приглушены, увеличение частоты сердечных сокращений, систолический шум.
• Патология сердца: кардиомегалия, кардиопатия, аритмии, гидроперикард, острая сердечная недостаточность.
• Низкий уровень сахара в крови.
• Артериальная гипотензия.
• Геморрагический синдром.
• Задержка психомоторного, умственного, интеллектуального и физического развития.
• Со стороны психики: тревожно-депрессивное расстройство.
• Патология органов дыхания: лёгочная гипоплазия, гидроторакс.
• Повреждения печени, почек, селезёнки, связанные с адгезией на них иммунных комплексов. Асцит, портальная гипертензия, увеличение печени и селезёнки, острая почечная недостаточность, разрыв селезёнки.
• Отёчный синдром и гоповолемия связаны со снижением синтеза альбумина в печёночных клетках. В результате происходит понижение онкотичекого давления в сосудистой системе и выход жидкой части крови из сосудов в ткани.
• Ядерная желтуха (необратимое поражение центральной нервной системы). Сопровождается частыми срыгиваниями, рвотой, пронзительным криком, нарушением дыхания, гипотонусом мышц, отсутствием аппетита, нистагмом, запрокидыванием головы назад, судорожной позой с выгибанием спины.
• Пожизненная инвалидность.

Рекомендации

1. Будущим мамам рекомендуется не игнорировать назначаемые осмотры и обследования.
2. Дети, перенёсшие гемолитическую болезнь должны наблюдаться у участкового педиатра в течение 6 месяцев.
3. Таким новорождённым необходима консультация у врача иммунолога и невролога.
4. В течение первых 3-х месяцев жизни ребёнка необходимо 2 раза в месяц контролировать уровень гемоглобина крови.
5. После родов женщина должна удостовериться, что ей была проведена профилактика заболевания путём введения специфического иммуноглобулина в первые 24 часа после рождения ребёнка.

Выводы

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Но следует уточнить, что успех во многом зависит от состояния новорождённого, развития повреждения центральной нервной системы и уровня билирубинемии. И не забывать о том, что гемолитическая болезнь предельно опасная для жизни патология. И в некоторых случаях всё-таки способна спровоцировать развитие необратимых и опасных осложнений.